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先天性心脏病

日期:2017-09-12    来源:佚名    访问次数:


症状:先天性心脏病的种类很多,其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状,甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等,早期可以没有明显症状,但疾病仍然会潜在地发展加重,需要及时诊治,以免失去手术机会。主要症状有:

1.经常感冒、反复呼吸道感染,易患肺炎。

2.生长发育差、消瘦、体重不增,多汗。

3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难,或婴儿拒食、呛咳,平时呼吸急促。

4.儿童诉说易疲乏、体力差。

5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫,杵状指趾。

6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

7.听诊发现心脏有杂音。


如不及时治疗可出现以下并发症:①肺炎:咳嗽、气促是肺炎的常见症状,轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎,往往和心力衰竭同时存在,如单用抗生素治疗难以见效,需同时控制心力衰竭才能缓解;先天性心脏病如不经治疗,肺炎与心力衰竭可反复发作,造成患儿多次病危乃至死亡,所以,先心病最新的诊疗原则:尽早治疗

②心力衰竭:心脏不能提供足够的血液以供应生理的需要,于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足,若代偿功能不力,更使心功能衰竭,导致各种症状的出现,如活动能力下降、心跳增快,呼吸急促,频繁咳嗽,喉鸣音或哮鸣音,肝脏增大,颈静脉怒张和水肿等。出现心功能下降者,需尽早治疗。

③肺高压:血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病,导致肺循环血流量增加,肺动脉压力升高,在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上,长期忍受高流量及高压的冲击,机体产生保护性反应,促使肺血管收缩,压力增高,以减少左向右的分流量,继而发展为肺动脉高压,最终造成不可逆的病变,也就是说即使手术治愈了心脏病的病变,但肺血管阻力无法改变,肺动脉压力仍高。因此,一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术,术后肺动脉压力能恢复。另外,如肺动脉压力不断升高超过体循环压力,则会产生血液从右向左分流,患儿出现青紫,也就是艾森曼格综合征,失去手术机会。

④感染性心内膜炎:指心脏的内膜、瓣膜或血管内膜的炎症,多发生在有先天或后天性心脏病的患者。在小儿先天性心脏病的基础上,多发的疾病有:法乐氏四联征,动脉导管未闭,瓣膜病等。其诱发因素中菌血症是发病的前提,如呼吸道感染,扁桃体炎,牙龈炎。心内膜长期受到血流的冲击,会造成心内膜粗糙,使血小板和纤维素聚集,形成赘生物,血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖,患者可出现败血症症状,如持续高热,寒战,贫血,肝脾肿大,心功能不全,有时出现栓塞表现,如皮肤出血点,肺栓塞等。抗生素治疗无效进度,需手术切除赘生物,脓肿,纠正心内畸形或更换病变瓣膜,风险较大。

⑤缺氧发:法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形,是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病,该病在小儿出生时,紫绀多不明显,或只在哭闹时候出现,出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重,患儿在喂奶,啼哭,行走,活动后气促加重。儿童常有蹲踞现象,表现为想走一段路程后下蹲,双下肢屈曲,双膝贴胸。重症患者(约20%-70%)有缺氧发作史,临床表现为发病突然,面色苍白,四肢无力,呼吸急促困难,重症发生昏厥,甚至抽搐等症状,因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一,一般常能自然缓解,但经常发作,对患儿威胁甚大。对有缺氧发作的重症患儿应尽早手术,频繁发作者应急诊手术。

⑥脑血栓和脑脓肿:为法洛氏四联症最严重的并发症之一。由于法洛氏四联症患儿长期缺氧,紫绀,因而红细胞增多,血球压积增高,血液粘稠,血流速度缓慢,为脑血管内形成血栓创造条件,如继发感染可形成感染性血栓,或由于脑组织缺氧,脑组织软化,引起细菌感染形成脑脓肿,表现为剧烈头痛,呕吐,意识障碍,偏瘫等。


诊断:一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围,以定治疗方案。通过心血管造影等检查手段,了解其病变程度,类型及范围,观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等,综合分析作出明确的诊断,并指导制定治疗方案。


治疗:理论上先心病手术时间越早越好,现临床多在患儿3-5岁时进行手术,预后较好,一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复,有的则随着年龄的增大,并发症会渐渐增多,病情也逐渐加重。

目前,确定手术时机有几个主要因素:

(1)先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲,畸形越复杂,对血流动力学影响越大,越应尽早手术治疗。

(2)继发性病理改变的进展情况 左向右分流类先心病,应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。

先天性心脏病的治疗方法:

有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情,由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类,经过及时通过手术,效果良好,预后较佳。


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